Behandling gennem tiderne

Blødere i fortiden
De første beskrivelser, som kan have været om blødersygdom findes i jødiske skrifter fra omkring år 200 e.kr. Rabbi Judah og Rabbi Simon forbød omskæring af drengebørn, hvis moderen eller hendes søstres andre drengebørn var døde af forblødning i forbindelse hermed.

Flere andre skrifter fra middelalderen beretter om hændelser, som kunne dreje sig om blødersygdom, men først i 1791 beskrives en familie, som med stor sandsynlighed har haft den arvelige sygdom. Tilstanden blev betegnet som ’haemorrhoea’, ’idiosyncrahsk blødning’ og haemotophilia’. Det ret ulogiske ord ’hæmofili’, som jo egentlig betyder ’en der elsker blod’ blev første gang anvendt i 1828.

Den første bløderbehandling
Den første beretning om en vellykket behandling af en bløder i det 19. århundrede findes i det anerkendte lægetidsskrift ’The Lancet’ i 1940.

En 11-årig dreng blev opereret for skelen på trods af en klassisk sygehistorie om kraftig blødningstendens og talrige blødningsepisoder. Kort efter operationen begyndte det at bløde, og blødningen fortsatte uændret gennem de næste seks døgn. På dette tidspunkt beskrev man, ’at huden var næsten så bleg og så kold som en død. Og pulsen kunne ikke føles ved håndledet’. Der blev givet en direkte transfusion af 12 ounces blod (ca. 300 ml) fra en sund ung kvinde. Umiddelbart derefter ophørte blødningen, og drengen kunne sidde op og drikke et glas vin. Drengen genvandt efterhånden kræfterne og havde ikke flere gener af denne blødning.

Kryopræcipitat
I august 1965 berettede dr. Judith Pool på den 10. kongres i blodsygdomme i Strassbourg om sine erfaringer med fremstilling af kryopræcipitat. Først adskilles blodets plasma og røde blodlegemer i en centrifuge, så fryses plasmaet til -20°C ved hjælp af tøris og alkohol. Derefter genoptøs det langsomt til +4°C, hvorved det meste faktor VIII aktivitet vil udfælde sig sammen med en anden blodkomponent, fibrinogen. Denne udfældning kan isoleres ved simpel centrifugering til kryopræcipitat, der nu kan genfryses og opbevares til senere brug, mens det resterende plasma kan føres tilbage til de røde blodlegemer.

Både professor Freiesleben fra Rigshospitalet og professor Kissmeyer-Nielsen fra Århus Kommunehospital deltog i kongressen, og straks efter kongressen skyndte de sig hjem for at sætte en produktion af kryopræcipitat i gang. Da kryopræcipitat kunne fremstilles direkte i blodbankerne uden behov for særligt udstyr, kunne den første bløderpatient allerede et par uger efter foredraget blive behandlet med succes med dette nye præparat. Præparatet har haft afgørende betydning for behandlingen af blødersygdom. I mange lande, fx Indien, bliver kryopræcipitat stadig anvendt.

’Det ligner gule ærter’
Kryopræcipitat blev tilgængeligt for danske blødere i slutningen af 60’erne. Det virkede, det var en hjælp. Men det var en plage at bruge. Tidligere bestyrelsesmedlem Birgit Fischer husker tydeligt de store literflasker med den tyktflydende gullige væske, som hendes søn Kristian på fire år to gange i døgnet måtte lægge arm til, når han havde en blødning. Familien Fischer var enige om, at ’kryoen’, som det kaldtes i bløderjargon, bedst af alt kunne sammenlignes med gule ærter.

Det var vigtig, at transfusionen ikke gik i stå undervejs, men selv om der sad en medicinstuderende og overvågede hele processen, kunne det ikke forhindre, at præcipitatet alligevel stoppede de tykke venflon-kanyler til. Kanylen måtte ikke tages ud, men skulle holdes i gang med saltvand mens den sad i. En behandling kunne vare helt op til en uge - lang tid når man er fire-fem år.

Faktorkoncentrat
Den største ændring i blødernes behandling har været faktorkoncentraterne. Over en længere årrække har det været muligt at rense og forfine den indsamlede menneskelige blodplasma til et stadig renere produkt, som kaldes faktor. Faktoren indgives i stedet for den størkningsfaktor, som bløderen ikke selv kan danne. De ca. 80% af bløderne i Danmark, der har hæmofili A, har kunnet behandles med det såkaldte ’faktor VIII-koncentrat’.

Der skal mange donorer og meget blod til blot en enkelt portion faktor. I Danmark har en enkelt batch, som en portion til industriel forarbejdning betegnes, været på helt op til 2.500 portioner plasma á ca. ¼ liter. Batch’en er altså blandet af blod fra lige så mange donorer. Risikoen for overførsel af smitte var derfor betydelig, før screening og varmebehandling blev indført.

I dag modtager hovedparten af de danske blødere gensplejset faktor, der blandt andet kan være fremstillet på basis af celler fra hamstere. Den gensplejsede faktor kan fremstilles i store mængder i næringstanke på industrielle laboratorier. Processen er meget kostbar, men den gensplejsede faktor er efter al sandsynlighed uden bivirkninger og uden risiko for smitteoverførsel.