Meget sjældne blødersygdomme

Sjældne blødersygdomme skyldes mangel på faktor i blodet. Faktorer - eller koagulationsfaktorer - er de blodkomponenter, der får blodet til at størkne. Når blodet mangler faktor, betyder det, at det har svært ved at størkne, hvorfor blødninger ikke stopper. Der er 13 faktorer i det menneskelige blod, og de benævnes med romertal. 

De sjældne blødersygdomme omfatter mangel på faktor I, II, V, VII, X, XI, XII eller XIII.

Deruover findes der en række sjældne blodpladsygdomme, bl.a. Glanzmanns trombasteni og Bernard-Souliers syndrom. 

Meget sjældne blødersygdomme rammer både mænd og kvinder. Det skyldes, at de modsat hæmofili A og B ikke er knyttet til X-kromosomet.

Sjælden blandt de sjældne

Læs overlæge Jørn Dalsgaard Nielsen fra Enhed fra Trombose og Hæmostase, Rigshospitalet, berette om meget sjældne blødersygdomme og blodpladesygdomme. 
Læs mere »