Meget sjældne blødersygdomme

Sjældne blødersygdomme er arvelige og rammer både piger og drenge. Ud af de knap 1.000 danskere, der har fået konstateret en blødersygdom har ca.
  • 12% en mere sjælden form for blødersygdom

Sjældne blødersygdomme skyldes mangel på faktor i blodet. Faktorer - eller koagulationsfaktorer - er de blodkomponenter, der får blodet til at størkne. Når blodet mangler faktor, betyder det, at det har svært ved at størkne, hvorfor blødninger ikke stopper. Der er 13 faktorer i det menneskelige blod, og de benævnes med romertal. 

De sjældne blødersygdomme omfatter mangel på faktor I, II, V, VII, X, XI, XII eller XIII.

Deruover findes der en række sjældne blodpladsygdomme, bl.a. Glanzmanns trombasteni og Bernard-Souliers syndrom. 

Grunden til at de sjældne blødersygdomme rammer både mænd og kvinder er, at de modsat hæmofili A og B ikke er knyttet til X-kromosomet.

Sjælden blandt de sjældne

Læs overlæge Jørn Dalsgaard Nielsen fra Enhed fra Trombose og Hæmostase, Rigshospitalet, berette om meget sjældne blødersygdomme og blodpladesygdomme. 
Læs mere »