Diagnosejagt på ITP

Overlæge Peter Kampmann fra Rigshospitalets hæmofilicenter var i bedste Jørgen Clevin-stil klar til at tegne, fortælle og forklare årsmødets ITP-interesserede om sygdommens beskaffenhed og om diagnosejagt på den sjældne sygdom. 


- Blodet og dets bestanddele bliver dannet i knoglemarven, men det primære problem hos patienter med ITP er lymfesystemet, fortalte overlæge Peter Kampmann de fremmødte, mens han tegnede lymfeknuderne i halsen, armhulerne, lysken, brystet og maven på en imaginær mand.

Huskecellen tager fejl
- ITP er en erhvervet tilstand, hvor kroppens immunforsvar i form af lymfesystemet tager fejl af, hvad der er én selv, og hvad der er fremmed, fortsatte han, og forklarede ITP-processen med en sammenligning:

- Ved en almindelig vaccination opfatter kroppen, at noget er fremmed, og lymfesystemet reagerer ved at danne lymfeceller, hvoraf nogle er huskeceller. Lymfecellerne begynder at danne antistoffer – også kaldet immunglobuliner – mod det fremmede, mens huskecellerne sørger for at kunne genkende det fremmede, så kroppen er i beredskab til næste gang.
 
ITP’en opstår, fordi immunsystemet tager fejl og begynder at genkende ens egne blodplader som noget fremmed, forklarede Peter Kampmann, og understregede at ens eget immunforsvar dermed begynder at bekæmpe elementer i ens egen krop.

ITP – en eksklusionsdiagnose
I modsætning til blødersygdommen hæmofili, hvor man ved en blodprøve kan påvise, hvilket faktor i blodet, patienten mangler, er det noget sværere at diagnosticere ITP. 60 procent af alle ITP’ere har målbare antistoffer i blodet, mens op imod 20 procent af alle ikke-ITP’ere ligeledes har antistoffer, der ligger latent, i blodet. Derfor kan en blodprøve, hvor man måler antistofferne, hverken be- eller afkræfte ITP-diagnosen. Overlæge Peter Kampmann viste og forklarede, at lægen må en hel række andre diagnoser igennem, inden han til sidst kan stille diagnosen ITP som en udelukkelsesdiagnose.

Individuelt sygdomsforløb – individuel behandling
Peter Kampmann forklarede, at normalværdien for blodpladetallet ligger på 145-400, men at man også kan se ITP patienter med et etcifret blodpladetal, der har ganske få blødninger i forhold til, hvad man ville forvente.

Mange ITP’ere kan mærke (fx ved udtalt træthed), når deres blodpladetal er lavt, men sygdomsforløbene hos ITP’ere er utroligt individuelt. Derfor forklarede overlægen afslutningsvist om mulige behandlingsformer af ITP og understregede, at lægen i hvert enkelt tilfælde systematisk må prøve sig frem for at finde den behandling, der passer bedst til den enkelte ITP’er.

- Der er retningslinjer for valg af første-, anden- og tredjelinjebehandling, og sygdommen behandles efter samme principper på Danmarks hæmatologiske afdelinger, afsluttede Peter Kampmann.

 
Mulige behandlingsmetoder af ITP
Overlæge Peter Kampmann fra Rigshospitalets hæmofilicenter  kom i sit oplæg ind på en række forskellige behandlingsmetoder af ITP:

Behandling med binyrebarkhormon
Oftest vil lægen starte med at give ITP-patienten binyrebarkhormon. Kun 20 procent af patienterne bliver helbredt på den måde, men hvis behandlingen kan klares som en førstegangsbehandling, har lægen løst mange problemer.

Behandling med immunglobuliner
I en behandling med immunglobuliner (antistoffer) booster man kroppen med så mange antistoffer, at den slet ikke kan nå at bekæmpe sine egne blodplader. Behandlingen løser ikke grundproblemet, men kan kortvarigt øge blodpladetallet og derfor være relevant i forbindelse med fx en operation.

Miltfjernelse
Miltfjernelse er også en mulighed til behandling af ITP, men det er ikke en helt banal operation. 70 procent, der får fjernet milten, bliver efterfølgende kureret for ITP’en, men det er altså ikke en endegyldig løsning. Det kommer an på, hvor sygdommen sidder.

Behandling med rituximab
Rituximab er et antistof, som gives over fire omgange. Antistoffet fjerner alle B-celler i blodet – både de gode og de dårlige. Derfor har man efterfølgende en øget risiko for infektioner. De fleste reagerer godt på behandlingen, men man kan ikke vide det på forhånd. Antistoffet er i kroppen i ni måneder, og det er først herefter, man ved, om patienten er kureret. Ved anvendelsen af rituximab arbejder man med immunforsvaret, og ikke ITP’en.

Behandling med Trombopoietin receptor agonister (TPO)
Behandlingen med TPO er en relativ ny form for behandling af ITP. I modsætning til fx behandling med binyrebarkhormon og immunglobuliner svækker den ikke patientens eget immunforsvar. TPO stimulerer dannelsen af blodplader i knoglemarven hos ITP-patienter og kan derved øge antallet af blodplader. Men man ved endnu ikke helt, hvor behandlingen kan ende, da det ikke er gennemtestet endnu. Derfor bruger man det generelt ikke til unge mennesker.
 
Artiklen er skrevet af Maria Christensen og bragt i BløderNyt, juni 2014.