Fakta om inhibitor

Inhibitor
Inhibitor er, når kroppen danner antistoffer mod blødermedicin, eller nærmere bestemt mod størkningsfaktoren. Kroppen registrer, at der er tale om fremmed stof, og immunsystemet forsøger at bekæmpe det.
 
Antistofferne betyder, at faktormedicinen ikke virker og derfor ikke kan forebygge eller standse blødninger.
 
Risiko
Blødere i svær grad med hæmofili A eller B har gennemsnitligt omkring 30 procents risiko for at udvikle inhibitor.
 
Da genetiske forhold har betydning for udviklingen af inhibitor, kan den enkelte bløder have større eller mindre risiko.
 
Blødere i mild og moderat grad har generelt mindre risiko for at udvikle inhibitor, da kroppen selv har større andel af faktor i blodet og derfor har mindre tendens til at anse størkningsfaktoren som fremmed.
 
Der er undersøgelser, der tyder på, at profylaktisk behandling kan mindske risikoen for at udvikle inhibitor, men det er endnu ikke helt bekræftet i videnskabelige undersøgelser.
 
Behandling
Man behandler inhibitor ved at give meget høje doser faktormedicin regelmæssigt (immuntolerancebehandling), indtil kroppen accepterer størkningsfaktoren, og medicinen begynder at virke igen.
 
Det er ikke muligt at forebygge blødninger under inhibitor, men det er muligt at standse blødninger med visse medicintyper, såkaldte bypassing agents, som NovoSeven og Feiba.
 
Prognose
Det er meget forskelligt, hvor længe inhibitor varer, før behandlingen virker. Nogle har inhibitor i få måneder andre i flere år. I ganske få tilfælde er det ikke muligt at bekæmpe antistofferne, og inhibitoren må betragtes som kronisk.

Fra 2018 har Medicinrådet godkendt anvendelse emicizumab (Hemlibra) som mulig standardbehandling til patienter med inhibitor mod Faktor VIII, og hvor immuntolerancebehandling ikke er mulig - eller ikke har været succesfuld. 

Emicizumab efterligner funktionen af faktor VIII, som patienter med hæmofili A mangler, og som er nødvendig for at standse blødninger. Det sker ved, at emizicumab binder sig til andre faktorer i blodet (IXa og X), som også har betydning for blodets evne til at størkne. Emicizumab gives som subkutan injektion én gang om ugen. Blødninger, som opstår på trods af behandling med emicizumab, skal behandles med bypassing agents.