Immunsystem

Immunsystemet er kroppens forsvarssystem, som skal ødelægge fremmede stoffer eller vira i blodet.

Immuntolerance induktion

Behandling af inhibitorpatienter. Hvis man behandler med store doser faktor VIII (eller IX), er det muligt at få antistoffer mod koagulationsfaktor VIII (eller IX) til at forsvinde.

Infusion (injektion)

En infusion er en indsprøjtning af fx faktorkoncentrat i en vene.

Inhibitor

Inhibitor er betegnelsen, man bruger, når en bløder danner antistof mod det indsprøjtede faktor VIII eller faktor IX. Antistoffet binder sig til størkningsfaktoren og forhindrer den i at virke. Inhibitor forekommer hos omkring 10-20% af patienter med svær hæmofili A og hos 2% med svær hæmofili B.

Interferon

Medicinsk antivirusmiddel, der bruges til at bekæmpe hepatitis C-viruset.

Intravenøs (IV)

Når medicin sprøjtes direkte ind i en vene. Faktormedicin gives intravenøst.

Isontonisk saltvand

Saltvand med samme ph-værdi som blodet. Bruges til at skylle port-a-cath’en og evt. sommerfugl, efter at medicinen er givet.

K

Kateter

Plastikslange.

Koagel

Størknet blod.

Koagulationsfaktor

Se 'Faktor'.

Kromosom

Et kromosom betegner den struktur i cellekernen, der bærer arveanlæggene. En menneskecelle har 46 kromosomer. 2 af dem er kønskromosomer.

L

Leverbiopsi

En vævsprøve fra leveren.

Moderkagebiopsi

Vævsprøve fra moderkagen. Den tages under første tredjedel af graviditeten. En analyse af prøven kan fx vise fostrets køn. Hvis kvinden er anlægsbærer, kan prøven vise om barnet har arvet genet for blødersygdom.

Molekylærbiologi

Læren om det mindste den menneskelige krop består af – molekyler (Biologi = Læren om livet, Molekyle = mindste del af et stof, som kan optræde i fri tilstand).

Mutation

Når man taler om en mutation taler man om en forandring i et gen. Hæmofili skyldes en mutation i et gen som styrer en af blodets størkningsfaktorer. En mutation kan opstå spontant eller være nedarvet.

Ortopædkirugi

Operationer i bevægeapperatet, fx i led.

Overføringskanyle

En overføringskanyle er en kanyle med to nålespidser, som bruges til at blande faktorkoncentrat og sterilt vand.

Plasma

Betegnelse for den blodkomponent, som er tilbage, når de røde blodlegemer er fjernet fra blodet.

Port-a-cath

Lille vene-kateter, som indopereres i brystkassen, så det er nemmere at give faktorkoncentrat. Dette gøres nogen gange hos mindre børn, hvor venerne er svære at finde.

Profylakse

At være i profylaktisk behandling betyder, at blødersygdommen forebygges med regelmæssig injektion af faktor, så man undgår blødninger.

Præimplantations-diagnostik

Diagnose af sygdomme i et befrugtet æg inden det lægges op i livmoderen.

Prænatal diagnostik

Diagnose af sygdomme hos fosteret.

Reagensglas-befrugtning

Sammenføring af æg og sædcelle i et reagensglas, hvorefter det befrugtede æg lægges op i livmoderen.

Rebetron

Kombinationsbehandling bestående af Ribavirin og Interferon.

Rekombinant faktor

Når faktorkoncentrat er rekombinant er det det fremstillet ved gensplejsning.

Rheumatolog

Gigtlæge.

Ribavirin

Et antivirusmiddel mod hepatitis C.

Sommerfuglekanyle

Man bruger en sommerfuglekanyle til at sprøjte faktorkoncentrat blandet med sterilt vand ind i en vene.

Spritte af

Tørre et hudområde af med alkohol/sprit serviet, inden man skal give en indsprøjtning.

Steril teknisk

Betegnelse for den teknik man anvender, når der skal gives faktormedicin for at undgå berøring med urene flader.

Størkningsfaktor

Se 'Faktor'.

Subkutan

Betyder ’under huden’. Når bløderbørn skal vaccineres, bliver det gjort subkutant for at undgå blødning i en muskel.

Suppositorier

Lægemidler, der skal indføres i endetarmen.

Sværhedsgrad

Grad, der angiver faktorniveauet i blodet. Man skelner mellem tre grader: mild, moderat og svær.

Swap

En lille serviet, vædet med sprit eller alkohol, pakket sterilt. Bruges til at spritte et hudområde af, før der stikkes.

Transferkanyle

En transferkanyle har to nålespidser, som kan overføre sterilt vand fra en flaske til en flaske med faktorkoncentratet.

Trombocytopen purpura (TTP)

Symptomerne på Trombocytopen purpura (TTP) afhænger af, hvilke dele af karsystemet, der er involveret. Typisk ser man konstellationerne neurologiske symptomer, nyresvigt, trombocytopeni og hæmolyse. Et fåtal (5 %) af tilfældene er arvelige. De fleste TTP-tilfælde (95 %) er erhvervede.

Venflon

Slange, som lægges ind i en åre i hånden, så man nemt kan give medicin herigennem. I venflonens bagende kan man indføre andre nåle og herigennem indføre medicin.

Virusinaktivering

Uskadeliggørelse af evt. virus i blodprodukter.

Von Willebrands sygdom

Von Willebrands sygdom er en blødersygdom, der skyldes mangel på den størkningsfaktor som hedder von Willebrand faktor. Sygdommen er arvelig og kan ramme både kvinder og mænd.

X-kromosom

X-kromosomet er et kønskromosom. Kvinder/piger har to X-kromosomer. Generne for faktor VIII og faktor IX findes i X-kromosomet.

Y-kromosom

Y-kromosomet er et kønskromosom. Mænd/drenge har et X-kromosom og et Y-kromosom. Y-kromosomet indeholder bl.a. et gen, der bestemmer at fostret udvikles til en dreng.