Immun Trombocytopeni (ITP)
ITP er en autoimmun blodsygdom, som medfører, at antallet af blodplader i blodet falder til så lavt et niveau, at der opstår risiko for blødninger. Forkortelsen ITP står for Immun Trombocytopeni.
Man taler om, at ITP kan være primær eller sekundær. Når ITP’en er primær, betyder det, at der ikke er anden kendt sygdomsårsag til manglen på blodplader. Når ITP’en er sekundær, er sygdommen udløst af anden sygdom. På Bløderforeningens hjemmeside finder du information henvendt patienter med primær ITP.
Immun Trombocytopeni
Når man får en blødning, klumper blodpladerne sig normalt sammen dét sted i blodkarret, hvor karvæggen er bristet. Her danner de en prop, som lukker hullet i blodkarret.
Hvis man lider af ITP, har man for få blodplader i blodet, og det tager derfor længere tid for blodet at størkne (koagulere).
Problemet for mennesker med ITP opstår ved en immunreaktion imod blodpladerne, hvor der bl.a. dannes antistoffer mod blodpladerne. Reaktionen kan også ramme de celler i knoglemarven, der laver blodpladerne. Normalt er dannelsen af antistoffer en del af kroppens forsvar mod bakterier og virusinfektioner og altså en sund reaktion. Men hos mennesker med ITP binder antistofferne sig til blodpladerne, som derfor nedbrydes.
Hvad sker der normalt, når man bløder?
Når der går hul på et blodkar, udsender blodkarrets væg nogle stoffer, som fortæller blodpladerne (også kaldet trombocytterne), at der er brug for dem.
Blodpladerne ændrer form, så lange ”arme” stikker ud fra deres yderside. Så klumper de sig sammen og drages til hullet i blodkarret, hvor de danner en prop.
Samtidig starter blodpladerne en kædereaktion, som tiltrækker størkningsproteiner. Proteinerne danner en form for net, som kaldes fibrin-net. Fibrin-nettet forstærker den prop, som blodpladerne har dannet ved hullet i blodkarret.
Bagefter begynder blodkarret at hele og bliver til sidst helt og jævnt igen.
Denne proces kaldes koagulationsprocessen.
Man siger, at ITP er en autoimmun sygdom, fordi kroppen reagerer imod sine egne celler, som den i virkeligheden skulle beskytte. Blodpladerne nedbrydes for hurtigt, og knoglemarven kan ikke producere nye blodplader hurtigt nok. Resultatet er, at antallet af blodplader i blodet falder.
Raske mennesker har et sted mellem 120-400 milliarder blodplader pr. liter blod (et blodpladetal på 120-400). Man taler dog først om ITP som en diagnose, når man har et blodpladetal på under 100. Hos mennesker med ITP kan tallet synke til langt under 20-30 milliarder blodplader pr. liter blod (dvs.et blodpladetal på under 20-30). Når blodpladetallet falder til under 20-30, vil der oftest være øget blødningstendens.
Sygdommen kan vise sig som en akut opstået tilstand, men hos de fleste voksne (ca. 85 pct.) bliver sygdommen kronisk, dvs. at den varer mere end 12 måneder og ofte i flere år. Hos de fleste børn er sygdommen forbigående – dvs. at den går over af sig selv. Hos cirka hvert femte barn, som får ITP, er sygdommen længerevarende, dvs. at den ikke forsvinder i løbet af 12 måneder, og man kalder det derfor kronisk ITP. Det betyder dog ikke, at sygdommen nødvendigvis varer resten af livet.
Man kan ikke forklare, hvorfor nogle mennesker får ITP, og andre ikke gør. Men man ved, at sygdommen ikke smitter, og at den ikke er arvelig.
Børn kan fx få ITP efter skoldkopper eller luftvejsinfektion, og en sjælden gang imellem også efter en vaccination. I begge tilfælde får immunforsvaret i gang med at danne antistoffer. De antistoffer, der skal gøre barnet rask af sin infektion eller beskytte barnet imod den sygdom, som vaccinen er rettet i mord, går lidt skævt, og i efterforløbet bliver også blodpladerne nedbrudt.
ITP kan også opstå som en usædvanlig reaktion på medicin. I de tilfælde, hvor ITP’en er udløst af en infektion eller et lægemiddel, er sygdommen oftest forbigående.
Hos voksne kommer sygdommen oftest mere ’snigende’ uden nogen forbigående infektion eller anden sygdom. Symptomerne kan variere meget. Nogle har ingen symptomer, andre har blå mærker/petekkier som eneste tegn på ITP. Det er sjældent at opleve spontane blødninger fra tarm, urinveje og lignende, men næseblod og tandkødsblødninger er ikke så sjældent. Sådanne blødninger opstår som regel kun hos mennesker, der har blodpladetal under 20-30 milliarder pr. liter blod. Mange mennesker med TIP klarer sig fint med få eller ingen blødningsproblemer.
Det er først, når antallet af blodplader er lavt, at man kan se blødningssymptomer på ITP. Når blodpladetallet er meget lavt, er der en risiko for, at blødninger kan opstå spontant.
Nogle mennesker med lave blodpladetal vil have alvorlige symptomer, mens andre mennesker med lave blodpladetal kan være helt symptomfri. Derfor er det vigtigt ikke udelukkende at forholde sig til blodpladetallet, men også at fokusere på den enkeltes symptomer og blødningstendens.
De fleste mennesker med ITP kommer til lægen, fordi de pludselig får store blå mærker efter relativt lette slag, eller fordi de har blødninger fra slimhinderne i næsen eller munden, som ikke stopper inden for normal tid. Oftest ser man også bittesmå blødninger under huden. Det er små røde prikker på størrelse med knappenålshoveder, som kaldes petekkier. Nogle voksne ITP-patienter får stillet diagnosen, når de af andre årsager har fået taget en blodprøve.
I meget sjældne tilfælde kan man bløde fra tarme og urinveje. Heldigvis er livstruende blødninger, som fx hjerneblødninger, særdeles sjældne.
Symptomer på ITP:
Lægen stiller ITP-diagnosen ud fra blodprøver, samtaler med og undersøgelser af patienten.
ITP er en såkaldt udelukkelsesdiagnose. Det vil sige, at inden ITP-diagnosen kan stilles, skal lægen kunne udelukke en række andre årsager til blodplademanglen. Det kan fx være simple virusinfektioner eller mere alvorlige sygdomme, som fx leukæmi, samt om tilstanden kan være udløst af fx lægemidler eller gigt.
Alle blodets celler dannes i knoglemarven. De begynder som stamceller, og bagefter skilles de i forstadier til røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
De røde blodlegemers vigtigste funktion er at transportere ilt fra lungerne rundt med blodet til kroppens øvrige celler.
De hvide blodlegemer forsvarer kroppen imod bakterier og vira og udgør det, vi kalder immunforsvaret.
Blodpladerne (trombocytterne) spiller en hovedrolle, når det gælder blodets evne til at stoppe eller forhindre blødninger.
Hvert sekund bliver der dannet omkring 1 million nye blodplader. En liter blod indeholder normalt mellem 120 og 400 milliarder blodplader. Blodpladerne cirkulerer hele tiden rundt i blodomløbet og har en levetid på 10-11 dage. Når blodpladerne er blevet for gamle, eller hvis de på en eller anden måde har forandret sig, nedbrydes de i milten, som er blodets ’rensningsanlæg’. Hvis man har ITP, sætter antistoffer sig fast på blodpladerne. Det signal opfatter immunforsvaret som, at blodpladerne skal fjernes.
Hvis blodet indeholder mindre end 50 milliarder blodplader pr. liter blod, bløder man lettere end normalt. Synker antallet af blodplader til under 20-30 milliarder pr. liter blod, kan blødninger opstå spontant, men gør det sjældent hos børn.
Du kan læse mere om ITP her:
At leve med ITP
De fleste med ITP kan heldigvis leve et forholdsvist normalt liv, hvor de tager hensyn til sygdommen og følger de nødvendige forholdsregler.
Behandling af ITP
ITP kan ikke helbredes med medicin, men forskellige medicintyper kan midlertidigt hæve blodpladetallet og derved mindske risiko for blødninger.
ITP for børn – læring om ITP gennem historier og med Blop
Mange familier mangler et fælles sprog til at forstå og tale om, hvad det er der sker, når et barn får ITP. I dette patientunivers får hele familien et fælles sprog og forståelse for sygdommen – godt hjulpet på vej af maskotten Blop og hans venner.
Kids' ITP Tools
På siden her finder du dialogværktøjet Kids’ ITP Tools (KIT). Kids’ ITP Tools er et værktøj som børn med Immun Trombocytopeni (ITP) og deres forældre udfylder. Værktøjet kan over tid kan måle sygdommens påvirkning af livskvalitet hos børn og familier med ITP.
Bestil ITP ID-kort
Som medlem af Danmarks Bløderforening kan du få et ID-kort, der fortæller, at du har ITP.
Sociale Profiler ›
Danmarks Bløderforening har udviklet et værktøj, der kan klæde dig med ITP på til at gøre mødet med den kommunale sagsbehandler lettere. Værktøjet indeholder både medicinsk fakta og en tjekliste til mødet.
Platelet Disorder Support Association ›
En amerikansk side, hvor du kan læse om ITP og møde andre i "samme båd".
The ITP Support Association ›
En engelsk side, hvor du kan læse om ITP hos henholdsvis børn, teenagere og voksne.
KORT OM ITP
Personlig beretning om ITP:
Hvorfor kan Silje ikke det samme som de andre?
Forestil dig, at et blåt mærke kan sende dit barn på hospitalet. Sådan er hverdagen for vores datter Silje på 9 år, og for os som familie, da hun har en sjælden blødersygdom. Nu er der blevet skabt et helt univers til børn med sygdommen og deres pårørende.
Bestil vores pjece om ITP:
Udgivelser
Her kan du bestille og finde en oversigt over foreningens udgivelser: pjecer, håndbøger, foldere og blade.
Mange familier mangler et fælles sprog til at forstå og tale om, hvad det er der sker, når et barn får ITP. I dette patientunivers får hele familien et fælles sprog og forståelse for sygdommen – godt hjulpet på vej af maskotten Blop og hans venner.