Selvom Hanne Søndergaard først fik stillet diagnosen von Willebrands sygdom som 62-årig, så har hun levet med symptomerne hele sit liv. Her kan du læse hendes historie om et liv med kraftige menstruationer og blå mærker, uden den rette diagnose og behandling, samt hendes anbefalinger til, hvordan kan forbedre vilkårene for mennesker med blødersygdom.

Skrevet af Hanne Søndergaard

I min barndom havde jeg mange blå mærker. Jeg var et aktivt barn, og jeg vidste som regel ikke hvordan jeg havde slået mig. Mine søskende havde også altid mindst et blåt mærke, så det var ikke noget, vi anså for unormalt.

Da jeg kom i puberteten og fik min menstruation blødte jeg meget, men dengang var det normalt at piger sad på bænken i gymnastik, når det var den tid på måneden. Efter et stykke tid kom jeg på p-piller, så var der mere styr på det, og jeg blødte ikke helt så meget, når jeg holdt pille-pause, som tidligere.

Da jeg var 20 mødte jeg manden i mit liv og vi blev gift 4 år efter. Vi læste begge datalogi og jeg var nu så langt henne på studie, at det ikke ville gøre noget, hvis vi fik et barn. Så jeg holdt op med at tage p-pillerne. Imidlertid blev mine blødninger meget uregelmæssige. Der kunne være 2 uger mellem kraftige blødninger. Indimellem stoppede de i 3 måneder for så at være meget voldsomme. Jeg kom til gynækolog, som foretog udskrabninger for at få styr på det. I marts 1985 blev jeg endelig gravid og det blev bekræftet ved lægen. Men allerede et par uger senere begyndte jeg at bløde. Jeg blev indlagt på fødselsstiftelsen i Aarhus, for at prøve at holde på barnet; men efter 5 dage viste en ultralydsskanning et ca 12 uger gammelt foster uden hjertelyd. Jeg fik en udskrabning og tog hjem med en masse sorg i hjertet.

Vi flyttede i hus i november 1986 og forandringen var åbenbart god for os, for kort efter blev jeg gravid igen. Denne gang havde jeg meget kvalme lige fra starten, så jeg var ikke i tvivl om, at det nok skulle gå godt. I august 1987 fik jeg den skønneste datter ved kejsersnit. Der var noget blødning. Det var helt normalt fik jeg at vide. De holdt øje med det jeg skulle jo blive på fødselsstiftelsen i 5 dage, det gjorde man dengang. Det var dejligt at komme hjem med den yndigste pige.

I 1989 lykkedes det igen at blive gravid, selv om mine menstruationer var uregelmæssige og kraftige.  Graviditeten var vanskelig, for barnet voksede ikke som det skulle, så de sidste måneder måtte jeg tilbringe meget af tiden i liggende stilling. På grund af kejsersnittet havde jeg et stort ønske om at føde naturligt. Den plan gik ikke så godt.

Barnet blev siddende i sædestilling, og da jeg udviklede svangerskabsforgiftning, fik jeg sat fødslen i gang med noget gel om livmoderhalsen. 4 dage gik der med små og store veer uden at der kom gang i fødslen. Under en vestorm på 4 dagen tager overlægen beslutningen. Det skulle være et kejsersnit igen. Gudskelov, for den mindste lille tynde dreng, på lige omkring 2 kilo, havde siddet med navlesnoren 2 gange rundt om halsen, så han var blevet kvalt, hvis ikke han var blevet taget forsigtigt ud med kejsersnit. Jeg blødte en del efterfølgende, men tog alligevel hjem forholdsvis hurtigt. Jeg savnede min datter og min mand. Det var jo normalt at bløde efter et kejsersnit, det havde jeg jo også gjort første gang.

Vi ville gerne have haft et barn mere, men det lykkedes mig aldrig at blive gravid igen. Menstruationerne var kraftige og stadig meget uregelmæssige. Jeg fik ofte voldsomme smerter i underlivet, når jeg blødte og på et tidspunkt kommer jeg på gynækologisk afdeling, der lige var flyttet til Skejby. Efter flere forsøg med udskrabninger, og diagnosen endometriose foreslår de Sterilisering, som jeg takker ja til, da vi har opgivet at få flere børn. Så kan jeg da slippe for, at tro jeg er gravid, hver gang mine blødninger tager en af de lange pauser. Måske hjælper det også på de kraftige blødninger og spredningen af livmoderslimhinde til steder, hvor det ikke skal være. Man har vel lov at håbe. Det gør det bare ikke.

Efter nogle år med blødninger der er så kraftige, at jeg må bruge natbind om dagen, og alligevel skifte bind hver anden time, foreslår en gynækolog på Skejby så, at jeg får en hormonspiral. Fantastisk! Endelig noget der virker! I 5 år har jeg ingen blødninger overhovedet, og da jeg begynder at få pletblødninger igen, får jeg bare skiftet spiralen. Livet er godt.

Da jeg er omkring de 45 år, har jeg nogle anfald, der ligner blodpropper i hjernen, men som ofte går hurtigt over igen.  I 2007 bliver jeg så sendt til Skejby til undersøgelse af om jeg har en forhøjet risiko for at få blodpropper. De tager en masse blodprøver og svarer tilbage til lægen at der ikke er stor sandsynlighed for blodpropper. På grund af at begge mine forældre har haft blodpropper i hjernen, bliver jeg alligevel sat i forebyggende behandling med blodfortyndende medicin.

Hos tandlægen får jeg skæld ud for ikke at børste mine tænder godt nok, da jeg bløder fra gummerne, når jeg er til eftersyn. Så jeg børster mere. Det bløder stadig i perioder.

Jeg har henover årene døjet med slidgigt (artrose) i mine knæ og ofte haft ondt i ryggen. En dygtig kiropraktor har hjulpet mig af med de værste smerter, men i februar 2022 må jeg have skiftet højre hofte. Det får jeg gjort ved ortopædkirurgerne på Silkeborg sygehus og har et uproblematisk forløb.

Hen over sommeren 22 har jeg tiltagende smerter i venstre knæ og henvises til ortopædkirurgerne igen. Der er imidlertid over 30 dages ventetid så jeg sendes videre til Hamlet. Får en operationstid den 8 december.

I september får min nevø udredt sine tilbagevendende kraftige næseblødninger og store blå mærker og han får diagnosen Von Willebrand. Min bror bliver også udredt, da Von Willebrand skyldes en arveligt dominerende genfejl, som gør, at der dannes for lidt af det protein som kaldes Von Willebrand. Også min bror har genet og dermed sygdommen. Derfor ringer han i oktober rundt til alle vi andre 4 søskende og siger at vi hellere må blive udredt også.

Da jeg jo har en nært forestående operation i knæet, skynder jeg mig at få udredningen i gang, ved at få min egen læge til at skrive henvisningen til Hæmofilicentret på Skejby universitetshospital. 1 uge før operationen får jeg resultatet: Jeg har Von Willebrand type 1, med en faktor% på 21. Jeg overvejer at undlade at fortælle det til Hamlet, men får at vide på Blødercentret, at jeg bør opereres ”In House” på Skejby, fordi de skal holde øje med mine blodtal, og sikre at jeg får den rigtige mængde faktormedicin. Så jeg må fortælle diagnosen til Hamlet, som straks viderehenviser mig til Ortopædkirurgi på Skejby. Ny operationstid er en gang i september året efter. ØV.

I forbindelse med min udredning på blødercentret, undrer lægen sig over, hvorfor jeg ikke har fået diagnosen allerede i 2007, hvor de blodprøver, der blev taget, viste samme mangel på Von Willebrand faktor. Samtidig får jeg at vide, at jeg straks skal stoppe med den blodfortyndende medicin, jeg har fået i 15 år.

Jeg er heldig at få en afbudstid til min knæoperation i marts 2023, som jeg tager imod med kyshånd. Blødercentret laver en plan, ifølge hvilken jeg skal have faktormedicin inden og være indlagt 4-7 dage efter operationen. Jeg skal have kontrolleret blodprøver hver morgen og derudfra vil overlægen på Bløderafdelingen beregne hvor meget faktor medicin jeg skal have, og give sengeafdelingen besked. Operationen går planmæssigt. Såret bløder en del og jeg får besked på at ligge stille. Efter 4 dage må jeg endelig komme lidt ud af sengen, men jeg må stadig ikke bevæge knæet for meget. En uge efter operationen kan jeg endelig komme hjem og begynde en forsigtig genoptræning. Der vedbliver at være store blå mærker i huden omkring operationssåret i det meste af det næste år. Jeg er glad for at jeg kom på Skejby, hvor jeg både blev taget alvorligt, forstået, og passet på.

I foråret 2024 får jeg skiftet min venstre hofte. Også på ortopædkirurgisk på Skejby og igen med en plan fra bløderafdelingen. Alt forløber fint. Der er ikke meget blødning, og jeg kan komme hjem noget tidligere end med knæet.

Jeg har i mange år haft nogen hæmorider, som jeg har smurt med salve efter den gængse behandling. Det kan imidlertid tage flere dage og helt op til en uge før blødningen derfra standser. Efter at jeg har fået diagnosticeret Von Willebrand, hjælper blødercenteret mig med at få faktor medicin direkte i en blodåre, så blødningen stopper hurtigere. I slutningen af 2024 får jeg hæmoriderne opereret efter anbefaling fra blødercenteret. Det er fantastisk. Det jeg har gået og bøvlet med så længe, er nu klaret, og der er endelig ro på de blødningsrelaterede problemer.

Der er selvfølgelig ting jeg skal tage hensyn til. Undgå at slå mig, så jeg ikke får blå mærker. Undgå at få sår – Hvem kommer ikke til skade indimellem? Hos fysioterapeuten må jeg kun få blid massage, ingen laser-behandling, ingen chock-wave,og selvfølgelig ingen kop sætning på ømme muskler, som ellers er så moderne for tiden. Jeg må ikke få blodfortyndende. Magnyl er udelukket og det er gigtmidler baseret på NSAID også. Det betyder at smertestillende for mig er enten panodil eller morfin. Jeg får fast panodil665 til natten for at tage lidt af gigt-smerterne, så jeg bedre kan sove.

Da jeg også har diabetes type 2, skal jeg, udover at stikke mig i maven 2 gange dagligt med insulin og victoza, også stikke mig i fingrene mindst 4 gange dagligt for at måle, om mine blodsukkerværdier ligger, som de skal. Jeg ville meget gerne have en sensor-baseret løsning, men jeg falder mellem 2 stole. Regionen har ikke bevilling til at give det som behandling til type 2 patienter og kommunen kan ikke give det som hjælpemiddel, før jeg kommer under et bestemt langtidsblodsukker. Det er svært at styre, med kun 4 målinger i døgnet, som jeg har bevilling til. Teststrimler til blodsukkermåling er dyre. Jeg ved at en sensor løsning også er dyr, men den ville betyde meget for min dagligdag. Når jeg har målt, tager det mig 2-4 minutter at standse blødningen fra fingeren igen, selv om jeg har indstillet fingerprikkeren på det mindste stik, der giver nok blod til målingen.

Lige nu er min slidgigt hård ved mig. De fleste led er angrebet og det andet knæ trænger til at blive opereret. Jeg har dog ikke kræfter til sådan en omgang igen, så jeg forsøger at holde det nede med træning. Der er berettet i blødermagasinet om en mand hvor Von Willebrand har betydet mikro blødninger i leddene, som har ødelagt brusken. Jeg tænker at det kan have relevans for mine led også, men der er vist ingen, der kan finde ud af, om det er tilfældet for mig. Der mangler forskning på området og jeg orker ikke at skulle igennem en udredning.

Opsummering:
Jeg har haft mange symptomer på Von Willebrand gennem hele livet. Da det var normalen for min familie, at have mange blå mærker, var der ingen grund til at mistænke nogen sygdom i barndommen. Efter puberteten har mine blødninger været kraftige og uregelmæssige og der har kun været styr på dem i perioder, hvor jeg har fået p-piller eller haft hormon spiral.

Flere forskellige gynækologer har ikke undret sig og sat en udredning i gang, men foretaget udskrabning, givet mig hormoner og givet mig diagnosen Endometriose til at forklare de voldsomme smerter. Det er et mirakel, at jeg har fået to sunde børn, ved kejsersnit, uden de store voldsomme blødninger.

Før jeg fik diagnosen som 62 årig, har jeg fået en del små og store operationer, som heldigvis er gået godt. Jeg har fået direkte fejlbehandling med blodfortyndende medicin fra 2007 til 2022. De blodprøver, jeg fik taget dengang, viste tydeligt at jeg havde Von Willebrand, men der blev ikke reageret på det, før familien blev udredt i 2022. Efter begge vores forældres død. På grund af, at min nevø vågnede op med et stort blåt mærke på maven.

Tænk hvad det kunne have gjort for min nevø, som har sygdommen i svær grad, hvis vi havde vidst det 15 år tidligere? Tænk hvad det kunne have betydet for min far, som fik utallige blod-transfusioner de sidste år, han levede. Der var ingen, der tænkte på, at teste ham for en blødersygdom, så vidt jeg ved. Min far døde som 91 årig i 2020. Alle vi 5 søskende har genet og sygdommen i varierende sværhedsgrad. De næste generationer er også ramt. Heldigvis er mine børn gået fri. De har nok fået de gode gener fra deres far. Så mine børnebørn slipper også.

Fordomme møder jeg ofte når jeg fortæller at jeg har en blødersygdom. ”Det kan du da ikke have, det er da kun mænd der får det!” Jeg tager det altid som en opfordring til at fortælle om von Willebrand. At det er en genfejl, som er dominant arvelig. At både mænd og kvinder kan få sygdommen. At hvis man har genfejlen har man også sygdommen.

Jeg har levet 62 år med sygdommen inden diagnosen. Jeg har fået to børn ved kejsersnit. Jeg har fået flere operationer, galdesten, blindtarmsbetændelse, og en hofteudskiftning, uden at der skete noget ved det. Men der har været en risiko. Der har været en forklaring, på mine voldsomme menstruationer, på mine blå mærker, og på at mit tandkød indimellem bløder når jeg børster tænder. Nu tager jeg mine forholdsregler.

• Jeg har altid mit bløderkort på mig, når jeg er ude af huset.
• Jeg har et direkte nummer til blødercenter Vest på Skejby Hospital.
• Jeg kommer til faste kontroller på blødercenteret.
• Jeg har blødermedicin med til at par dage, hvis vi er ude at rejse.
• Jeg har altid plaster i min taske, så jeg kan håndtere små sår med det samme.
• Min praktiserende læge kender sygdommen, og er en stor støtte for mig.

Generelt har de praktiserende læger meget få patienter med Von Willebrand, og har derfor ikke sygdommen så tæt på. Det betyder at mange kvinder kan gå under radaren i lang tid før der sættes udredning i gang.

Mine anbefalinger:

• Hjemmesiden bloedtigennem.dk bør der reklameres for allerede ved seksualundervisningen i skolerne.
• Læger bør undervises i emnet blødersygdomme allerede på universitetet. Hvor der bør være fokus også på udredning ud fra Kvinders symptomer. Der er ikke noget der hedder at ”det får jeg aldrig brug for, det er så sjælden en sygdom”. Det findes! Kvinder er under-diagnosticerede med blødersygdomme!
• På prøvesvar på sundhed.dk bør et lavt indhold af Von Willebrand faktor i en patients blod medføre, ikke blot en markering af niveauet med rødt, som i dag, men også en uddybning af betydningen, og en uddybet advarsel sendt til den rekvirerende læge.
• Det ville være godt hvis der blev screenet for Von Willebrand hos alle kvinder med underlivsproblemer, herunder endometriose.
• Bedst ville det være, hvis det var muligt at screene alle børn ved fødslen, i lighed med hælprøven.
• En genetisk screening for de kendte genetiske sygdomme, som Von Willebrand, de andre genetiske blødersygdomme, Diabetes osv. håber jeg kan være en del af screeningsprogrammerne i fremtiden. Måske bliver det muligt med AI.

Viden om en sygdoms tilstedeværelse, allerede tidligt i livet, kan spare de ramte mennesker for mange lidelser. Og spare mange penge for samfundet. Penge, der ellers bliver brugt på utilstrækkelig diagnostik, fejlbehandling og utallige lægebesøg, som ikke løser problemet. Tænk, hvis man kunne sætte ind med behandling af blødersygdomme så tidligt, at forældre ikke bliver fejlagtigt anklaget for at slå deres børn?

Skrevet af Hanne Søndergaard

DIGT AF HANNE SØNDERGAARD
Ny normal

De siger at min målestok har været forkert.

De siger at den har målt forkert hele mit liv.

At det der ifølge min målestok har været normalt.

Ifølge deres målestok er unormalt.

Fra deres synsvinkel er min målestok for lang.

Den har været ubrugelig som måleinstrument.

Fordi den har målt min normal ud fra en forkert kalibrering.

Hvad der for mig var normalt i går.

Er nu unormalt i dag.

Jeg er forvirret, min målestok er den samme.

Den nye normal er ikke implementeret i mit liv.

Og så alligevel!

Får jeg på mirakuløs måde en smag

af hvad det vil sige at være normal.

Der er en faktor til forskel.

En hel verden til forskel.

En lille faktor

En fornem faktor

En von Willebrand faktor!

Læs også: